Не пропусти
Главная » Здоровье » Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, «утиной» походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Пяточная шпора – диагностика и лечение

  Медицинское название этого заболевания плантарный фасциит – характерные боли в пятке, вызываемые дегенеративным изменением ...

Что такое мочевой синдром: подход к диагностике и лечению

В широком смысле под мочевым синдромом понимают различные изменения мочеиспускания и нарушения качественного и количественного ...

Почему возникает спондилоартроз шейного отдела позвоночника

Спондилоартроз шейного отдела позвоночника является распространенным хроническим заболеванием позвоночника, которое характеризуется дегенеративным характером, и проявляется ...

Виагра может посодействовать при мышечной дистрофии

Как показало исследование, виагра — продукт, разработанный для исцеления болезней сердца за длительное время до ...

Эфирные масла — легенды, легенды, заблуждения

В Европе, которая в итоге Крестовых походов обогащала свою культуру восточными нотками, эфирные масла появились ...

Как правильно надевать презерватив

А вы знаете, как правильно надевать презерватив? Нет, это не стеб. Казалось бы, что там ...

Предпосылки варикозного расширения вен

Варикозное расширение вен, предпосылки появления которого могут быть многообразны, не только лишь смотрится не эстетично, ...

Цистит у детей: симптомы скажут вам о многом

Цистит – одно из наиболее распространенных заболеваний мочевого пузыря и выделительной системы. Детки часто страдают ...

ТОП-8 мед девайсов

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Наука и техника издавна уже вторглась ...

Гепатит С – ласковый убийца с изменчивым характером

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Гепатит С – ласковый убийца Гепатит ...

Как сделать лучше форму животика

Все мы мечтаем о неплохой форме животика. И почему-либо думаем, что только изнурительные тренировки подействуют ...

На психическом уровне ненормальных в Рф больше

Наши сограждане уже стали фаворитами по числу самоубийств в Европе, а сейчас мы можем установить ...

О вреде самолечения

Самолечение небезопасно и чревато иногда неисправимыми последствиями. Нельзя бесконтрольно принимать лекарства, гормональные и сульфаниламидные препараты. ...

Капуста в роли народного доктора

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Обычная белокочанная капуста может быть для ...

Бетадин – новый друг современной женщины

Визит к врачу-гинекологу – это то, что страшит практически каждую женщину, и, какими бы  сильными, ...

Компания &laquo;ОТИСИФАРМ&raquo; получила престижную награду премии &laquo;КОМПАНИЯ ГОДА 2015&raquo

26 апреля 2016 состоялось награждение лауреатов престижной национальной премии «Компания года 2015», призванной отметить лучшие ...

Анальный зуд – повод обратиться к врачу

Зуд в анальном отверстии, сопровождающийся жжением, может очень понизить качество жизни, поскольку доставляет и физические ...

Крапива двудомная лечебные свойства и противопоказания

Крапива двудомная – это многолетнее растение, которое широко используется в традиционной и народной медицине. А ...

Еда для дамского здоровья

Дамы должны смотреть за домом, выращивать малышей и ухаживать за родителями, и чсто у их ...

Воспаление почек

При воспалении почек поражается чашечно-лоханочная система, почечные канальцы и клубочки. Это может быть самостоятельное болезнь ...

Мед от герпеса

Мед – это не только вкусное, но и весьма полезное лакомство. Его целебные свойства были ...

Почему возникает боль в шее

Невзирая на уязвимость и хрупкость, шейный отдел отвечает за жизненно-важные функции. Кроме того в нем ...

Погибель около голубого экрана

Ученые из Британии провели исследования, в каких приняли роль более 13 000 не имеющих заморочек ...

Что происходит в организме при диабете?

Сладким диабетом именуется такое хроническое болезнь, при котором значительно увеличивается в крови уровень сахара. На ...

Рейтинг@Mail.ru