Не пропусти
Главная » Здоровье » Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, «утиной» походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Четверть населения Земли мучается ожирением

1,46 миллиардов. человек в мире мучаются от ожирения. Такие данные получены Английским институтом интернационального развития ...

Крапивница — проявление аллергии

Крапивница, болезнь в большинстве случаев аллергической природы, с соответствующими кожными проявлениями в виде зуда и ...

Антихрап клипса: отзывы, цена и инструкция по применению

«Во время ношения силиконовой клипсы Антихрап (Snore free nose clip) нормализуется дыхание, ткани получают нормальное ...

Не отравляйте легкие курением

Курение – это вредная привычка, которая существенно подрывает здоровье человека и уменьшает его жизнь. В ...

Как повысить давление в домашних условиях

Гипотония – неприятное явление, которое может коснуться каждого из нас. Гипотония – это снижение уровня ...

Боремся с сыпью

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Сыпь на коже в большинстве случаев ...

Что происходит с организмом, когда бросаешь курить (последствия по дням и восстановление)

Никто никогда не задумывался, что происходит с организмом, когда бросаешь курить? А ведь отказ от ...

Знакомьтесь – серум для волос

Серум, который часто называют косметической сывороткой, или просто концентратом – косметический продукт с повышенной концентрацией ...

Сберегайте пищеварительную микрофлору

Мы не можем узреть микробов, населяющих наш кишечный тракт, но это не значит, что их ...

Гиперплазия щитовидной железы у детей: симптомы, причины, лечение

Содержание Причины развития Симптоматика Лечение гиперплазии у детей В детстве каждого ребенка важную роль играет ...

Весеннее очищение с Фитомуцил норм

Весна – это время, когда все мы как никогда хотим сказочным образом преобразиться и излучать ...

Массаж предстательной железы в домашних условиях

Массаж предстательной железы является непременным атрибутом лечебных мероприятий в любом возрасте и при всех формах ...

Симптомы заболевания Рейтера

Развитие синдрома Рейтера, обычно, связано с нарушениями в иммунной системе, которые появились в связи с ...

Избавление от синяков

Синяки. Эти пятна, которые не считая эстетических неудобств, нередко приносят и болезненные чувства, знакомы всем ...

Лечение герпеса чесноком

Герпес может поражать губы, а также кожу вокруг них и половые органы. Это заболевание является ...

Климакс у мужчин: симптомы и лечение

Бывает ли климакс у мужчин? Часто на этот вопрос можно услышать недоуменный мужской возглас, так ...

Обязательные анализы на венерические заболевания

Ни один дерматовенеролог не станет ставить окончательный диагноз пациенту без проведения тщательного медицинского обследования. Анализы ...

Возбуждающие препараты для мужчины и женщины

Возбуждающие средства (препараты – афродизиаки) – средства для повышения половой активности. Известны афродизиаки с глубокой ...

Целительные характеристики черники

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> По содержанию марганца черника превосходит все ...

Сексуальное отвращение: причины, признаки, последствия

Сексуальная аверсия или сексуальное отвращение — достаточно распространенная форма дисфункции мочеполовой системы человека. Причем точно ...

Подборка видеороликов о гимнастике Норбекова

Подборка видеороликов о гимнастике Норбекова

Почему в почках образуются кальцинаты: необходимое лечение и диета

Почки являются уязвимым органом, который чувствителен к различным инфекциям, повреждениям и простуде. Поэтому требуется постоянно ...

12 здоровых привычек

Большая часть советов по здоровому стилю жизни кажутся полностью логичными: ешьте меньше жирного и сладкого, ...

Лечим гайморит дома

Здравствуйте! Лечение гайморита подразумевает комплексный подход. Невозможно решить эту проблему с помощью одного лекарства или ...

Рейтинг@Mail.ru