Не пропусти
Главная » Здоровье » Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, «утиной» походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Диабет у детей: Причины и лечение

Известно, что в более, чем одной трети случаев, диабет на территории США развивается у людей ...

Обзор 2014: Что важного произошло в мире медицины?

Вот и заканчивается еще один год , каждому он запомнился каким-либо событием. А что за ...

Ученым из США удалось вывести пациента из комы ультразвуком

Нейрохирургам из США апробирован новый способ выведения человека из состояния комы. Если ранее для выведения ...

Песок в почках – какие симптомы свидетельствуют о болезни

К микролитам принято относить микроскопические камешки и песок, скапливающийся в почках и затем выходящий в ...

Сахар и наше здоровье

Сахар — это по сути сильный «наркотик» для нашего организма. При потреблении сахара в мозгу ...

Электрические сигареты "за" и "против&quot

Невзирая на возрастающий объем познаний о вреде табачных изделий на организм человека, Наша родина на ...

Криомассаж – воздействие холодом

Криомассаж – это метод криотерапии, заключающийся в воздействии холода на кожные покровы человека. Чаще процедуру ...

7 товаров счастливого человека

Издавна понятно, что счастливый человек притягивает фортуну. Но как зарядиться оптимизмом, если дождливая погода, маленькие ...

Профилактика остеохондроза

Сидящая работа – главный фактор огромного количества болезней, в том числе остеохондроза. Чтоб избежать его ...

Интоксик очередной развод или правда (реальные отзывы врачей)

Ежедневно мы контактируем с окружающим миром, поэтому в организм поступают различные вирусы, бактерии, микроорганизмы. Большинство ...

Уход за кожей весной

Весна – самое сложное для кожи время года. Резкие перепады погоды, сильные ветры, дождик, слякоть, ...

Плоскостопие у детей и как с ним бороться

  Лечение плоскостопия у детей является длительным и кропотливым процессом, требующим терпения. В этом вопросе ...

Пузырь со льдом – показания и противопоказания

Холод очень часто применяют в терапии. Зачем? Какие показания к применению холода? Когда и как ...

Артроскопия при заболеваниях плечевого сустава

Артроскопия плечевого сустава представляет собой минимальное хирургическое вмешательство для диагностирования и оперирования при различных видах ...

Нарушения обмена веществ, влияющие на зрительную функцию

Нарушения обменных процессов, связанные с глазными патологиями Нарушения обменных процессов могут быть выявлены в первые ...

Исцеление травкой мокрицей

Редчайший огородник не знает про эту сорную травку, но мокрица (по другому её именуют ещё ...

Исправление прикуса брекетами: этапы лечения

Исправление прикуса брекетами у взрослых — очень важная процедура, по причине того, что красивая улыбка визитная ...

На лечение в Израиль чаще всего прилетают пациентки с раком груди — IsraelMedic

Лечение опухоли груди в Израиле – IsraelMedic Зачастую обращения пациентов из стран СНГ к услугам ...

Рак глаза: симптомы, причины, лечение

  Среди раковых опухолей, которые могут развиваться на любом органе человека, рак глаза явление довольно ...

Наша родина выкарабкалась из демографического пике

Премьер-министр РФ Владимир Путин заявил, что Рф удалось выкарабкаться из «демографического пике» и в первый ...

Калина от изжоги

Изжога вызывает очень неприятные, а зачастую даже мучительные ощущения и со временем приводит к серьезному ...

Артериальная гипертензия 2 степени

Об артериальной гипертензии много разной информации. Почему-то часто ее приписывают людям пожилого возраста. Но современная ...

Просмотр TV ночкой вызывает ожирение

По данным совместного исследования израильских и американских учёных неизменное воздействие света ночкой может вызывать у ...

Мужское бесплодие: факторы риска, формы патологии

Невозможность зачать ребенка, невозможность стать отцом для мужчины столь же болезненное состояние, как и неспособность ...

Рейтинг@Mail.ru